来自美国血液学年会的报道之低危MDS的治疗:排铁治疗

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低危MDS的定义

低危MDS患病者是指那些根据IPSS-R评分小于等于3.5分,评价为极低危,低危或中危的MDS患病者。毫无疑问,分子畸变对MDS患病者预后有重要影响,因为TP53、EZH2,ETV6,RUNX1和ASXL1的突变增加了MDS的疾病危险,不过分子畸变没有进入IPSS-R的评分体系。

排铁治疗

常规红细胞输注会导致低危MDS患病者铁过载。1袋浓缩红细胞约含250毫克的铁,其不能被人体排出。一旦转铁蛋白饱和度超过80%,非转铁蛋白结合铁会出现如今患者的外周血。铁过载有很多危害,然而,从来没有令人信服地证据表明,MDS的严重铁过载会缩短生存时间。支持MDS使用铁螯合剂的证据是基于传闻或无对照的临床实验。这些报告接受铁螯合治疗后,患病者外周血细胞计数上升,脱离输血,改善生活质量。一项配对分析比较了接受铁螯合治疗和不来自美国血液学年会的报道之低危MDS的治疗:排铁治疗进行铁螯合治疗的MDS患病者,发现接受铁螯合治疗的MDS患病者的生存时间增加,但不能影响向AML的转化率。铁蛋白是体内铁的储存量最广泛使用的标记,许多国际组织以此规定MDS铁过载的治疗指导。目前建议是,对于一般输血量(<4 U/4周)的患病者,地拉罗司的起始量为20 毫克/kg,对大量输血(>4 U/4周)的患病者,地拉罗司的起始量为30 毫克/来自美国血液学年会的报道之低危MDS的治疗:排铁治疗kg。当然,慎重的做法是,地拉罗司的起始量定为5 毫克/kg,然后缓慢增加剂量至目标水平。开始要每周检查肝肾功能。在地拉罗司服用时间段,如果肾小球滤过率减少25%,需要停药,其后肾功能会恢复。应注意与其他药物联合使用可能增加肾损害。其他药副作用如腹泻、皮疹、恶心或呕吐,通常是通过剂量调整和支持治疗来减轻的。

体会

基于目前的治疗体会,对于低危MDS的排铁治疗,如果患病者年纪在50岁以下,考虑寻求骨髓移植的情况下,建议积极排铁治疗。对于年龄大于60岁,或者在70岁以上,维持生命安全和生活质量是第一要务,所以,排铁需要权衡利弊。如果输血量不大,建议暂缓排铁。因为排铁本身可能的好处需要数年才可能显现,但是药副作用会立即出现,对于老年人来说,为了10年以后的安康,值不值得现如今冒着感染和出血的危险,确实是临床值得研究的课题。就我而言,除了能够接受骨髓移植外的所有患病者的排铁治疗,我都是不积极的。瑞士诺华NOVARTIS,印度CIPLA产地拉罗司分散片——印度全球直邮药房:恩瑞格地拉罗司分散片怎么吃。

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